Syndrome de Poland

Le syndrome de Poland se caractérise par une malformation congénitale de la poitrine. Alfred Poland en a fait le premier la description en 1841. La forme complète associe un mauvais développement du muscle grand pectoral à une malformation de la main homolatérale. 

Syndrome de Poland, chirurgie réparatrice à Paris

Qu’est-ce que le syndrome de Poland ?

Le syndrome de Poland se caractérise par une malformation congénitale de la poitrine. Alfred Poland en a fait le premier la description en 1841. La forme complète associe un mauvais développement du muscle grand pectoral à une malformation de la main homolatérale.

Les formes cliniques sont extrêmement variées, mais l’absence du muscle grand pectoral (des faisceaux sternocostaux du est constante). Chez la femme, il existe fréquemment une asymétrie mammaire (lifting des seins/ lipofilling des seins) avec un développement insuffisant du sein, de l’aréole et du mamelon homolatéral. Il semble exister une prédominance masculine.

Quel est l’objectif de la chirurgie du syndrome de Poland ?

L’objectif de la chirurgie reconstructrice est purement morphologique, sans prétention fonctionnelle. D’autant que les troubles fonctionnels sont mineurs et toujours bien compensés (diminution de la force musculaire).

Principe de la chirurgie du syndrome de Poland

  • Le principe de la chirurgie est donc une augmentation de volume de la zone thoracique atteinte par un implant sur mesure pour le déficit musculaire, un implant mammaire (augmentation mammaire) pour l’atrophie mammaire chez la femme, et une injection de graisse (lipofilling des seins) pour compléter le résultat .
  • Les différentes techniques peuvent être combinées.
  • Cette malformation est souvent mal acceptée physiquement et psychologiquement par le patient, avec souvent une altération de la confiance en soi et un mal être pouvant aller jusqu’au véritable complexe.
  • Il est important de dépister ce mal être en consultation afin de tenter d’apporter une correction esthétique et psychique.
  • Le retentissement psychologique est souvent important dès l’adolescence perturbant l’image de soi, les relations sociales et indirectement parfois la pratique du sport.

A quel âge peut-on être opéré ?

Il est obligatoire d’attendre la fin de la puberté avant de réaliser l’intervention. Soit à partir de 14 ans, même si la croissance n’est pas arrivée à son terme.

Quel est le coût d’une chirurgie d’un syndrome de Poland ?

Cette chirurgie bénéficie d’une prise en charge par l’assurance maladie sans demande d’entente préalable, pour l’hospitalisation et l’acte chirurgical.

  • Néanmoins il n’y a pas de prise en charge de l’implant sur mesure. Ce coût est assumé par l’établissement de santé ou à défaut par le patient lui-même.
  • Les implants thoraciques actuellement utilisés sont composés d’une gomme ou élastomère de silicone de qualité médicale : il n’y a ni enveloppe ni produit de remplissage.
  • Les risques d’usure, de rupture, sont très minimes et tardifs.
  • Il n’y a jamais de réaction de rejet par fabrication d’anticorps.
  • Ces implants sont uniques, spécifiques à chaque patient et fabriqués par coulage de silicone, soit à partir d’un moulage thoracique, soit de plus en plus par construction assistée par ordinateur (CAO) à partir d’un scanner 3D de qualité (coupes de 1 à 1,2 mm).

Mesures avant la chirurgie d’un Syndrome de Poland

  • Avant l’intervention, une consultation chirurgicale avec examen clinique par le Docteur Haddad Jonathan permettra de vous informer sur les différentes techniques existantes.
  • Elle est associée à un scanner 3D du thorax et à une exploration fonctionnelle respiratoire afin d’éliminer les rares contre-indications et faire preuve de l’absence de troubles fonctionnels.
  • Des photos sont prises de face et de 3/4.

Déroulement de l’intervention

L’intervention décrite est celle utilisant un implant sur mesure. Elle se pratique sous anesthésie générale. Elle nécessite une hospitalisation de trois jours: arrivée la veille de l’intervention et sortie le surlendemain.

Préparation

  • Le dessin pré-opératoire est réalisé.
  • Le chirurgien marque l’axe vertical médian du thorax, les contours du prototype de l’implant et sa position exacte en hauteur (repères scanner).

Pendant l’opération

  • Infiltration large du plan sous cutané au sérum adrénaliné facilitant la dissection et limitant le saignement.
  • L’incision cutanée est au niveau du thorax d’environ 6 cm.
  • Elle se poursuit directement jusqu’au plan osseux costal
  • Le décollement se poursuit jusqu’aux limites de la loge tracées sur la peau.
  • Mise en place de l’implant fabriqué sur mesure à partir d’un scanner 3D par reconstruction informatique. Le prototypage est constitué d’un élastomère ou gomme de silicone de qualité médicale.
  • Il est ferme en son centre dans sa partie la plus épaisse mais de plus en plus souple sur les bords qui s’effilent comme une aile d’avion.
  • Il est increvable, indéchirable et contrairement aux implants mammaires en gel de silicone, a une durée de vie pratiquement illimitée.
  • Il est placé dans sa loge sous-cutanée préparée à sa taille exacte, l’implant est parfaitement stabilisé et ne peut subir de déplacements ultérieurs, notamment vers le bas.

Fin de l’intervention

  • Fermeture de la paroi: elle se fait en deux plans au fil résorbable :  plan sous-cutané –  surjet intra-dermique sur la peau.
  • En cas d’asymétrie ou d’hypoplasie mammaire associées, il est possible d’envisager la mise en place d’un ou deux implants mammaires (prothèses mammaires).
  • Une demande d’entente préalable est obligatoire.
  • La prothèse peut être ronde ou anatomique, elle est constituée d’une enveloppe d’élastomère de silicone et d’un produit de remplissage.
  • Le produit de remplissage le plus souvent utilisé est le gel de silicone.

Quelles sont les suites opératoires ?

  • L’intervention se termine par un pansement et une contention circulaire.
  • Les douleurs post-opératoires sont le plus souvent de courte durée et sont contrôlées par des antalgiques de palier 1.
  • L’absence de section musculaire réduit les douleurs par rapport à d’autres interventions.
  • Une brassière de contention thoracique est maintenue jour et nuit pendant un mois.
  • L’épanchement séro-hématique puis séreux est inconstant, dû à la collection de l’œdème dans la loge au contact de l’implant : il impose une ponction évacuatrice dès le jour de sortie puis à 8 jours.
  • L’arrêt de travail est de 15 jours et l’arrêt du sport de trois mois. Au-delà, tous les sports sont possibles sans risque ni gêne.
  • Un délai de deux à trois mois est nécessaire pour apprécier le résultat morphologique. C’est le temps nécessaire pour la disparition de l’œdème et l’amélioration du confort qui permet une reprise progressive du sport.
  • Il faut un an pour juger de la bonne maturation tissulaire et de la discrétion de la cicatrice.
  • Les techniques modernes de reconstruction assistée par ordinateur ont encore amélioré les résultats esthétiques.
  • La correction de la malformation est dans une grande majorité des cas satisfaisante mais la restauration anatomique de la symétrie est rarement parfaite.
  • La réinjection de graisse autologue au niveau du thorax ou des seins  mise au point à partir de 1986 a pour but de combler les dépressions ou de restaurer les volumes. Elle peut être réalisée dans le même temps que la mise en place d’un implant mammaire ou dans des temps ultérieurs.
    • Technique chirurgicale

    •  La graisse autologue est prélevée à la seringue par lipoaspiration. Ce prélèvement est centrifugé et la phase graisseuse intermédiaire est réinjectée de façon la plus atraumatique possible au niveau du site à combler. La graisse est répartie en injections traçantes dans les trois dimensions. Il existe une perte des cellules graisseuse de 30 à 50% par réabsorption directe.

      L’injection de graisse permet d’améliorer le comblement de la dépression infraclaviculaire et plus modestement pour recréer le pilier axillaire antérieur. Le lipofilling dans les formes mineures de Poland peut suffire chez la femme, mais il est le plus souvent utilisé en complément d’une autre technique.

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